先天性右耳畸形同時又被稱之為先天性外耳畸形，這種畸形的表現(xiàn)是重度耳廊發(fā)育不全，有外耳道閉鎖或狹窄，中耳畸形，內耳卻發(fā)育正常。簡單的講就是孩子在出生的時候缺少一側或者兩側的耳朵。先天性右耳畸形的危害大嗎？

小耳畸形的原因有哪些

小耳畸形的原因可能與懷孕初期病毒性感染、先兆流產、服藥、精神刺激及輻射、環(huán)境污染等母體因素有關，未能確證特殊致病因素。小耳畸形是耳廓先天性發(fā)育不良所引起的，輕者耳廓只是小于常人，嚴重的小耳畸形可能沒有耳廓。小耳畸形還常伴有中耳畸形、外耳道閉鎖、頜面部畸形等癥狀。

在胚胎發(fā)育過程中，中耳與外耳主要來自第1、二鰓弓組織。5周的胚胎時，耳廓在這兩個鰓弓上以6個小丘的形成出現(xiàn)，而內耳則出現(xiàn)于3周的胚胎，來源于外胚層組織。由于組織來源不同，小耳畸形患兒主要是外耳與中耳的發(fā)育畸形，內耳往往并不累及。而聲音傳到人的內耳有兩條途徑，通過外耳道中耳再到內耳的途徑稱為氣傳導，小耳畸形氣傳到障礙。聲音震動顱骨傳到內耳的稱為骨傳道，小耳畸形骨傳道存在，對大的聲音能夠聽到。一般來說，側小耳畸形的患側大約有40%的聽力，再加上健側聽力正常，除在判斷方向上稍差外，對語言發(fā)音及平時生活并無多大影響。

導致耳朵畸形的因素

病因目前還不清楚，一般認為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結果。家族發(fā)病率很低(2.5%)。關于遺傳學因素對其發(fā)病的影響各種文獻報道不一，有的認為其具有常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳或性聯(lián)染色體遺傳特性;有的認為其發(fā)病原因以環(huán)境因素為主，染色體畸變、單基因遺傳、多基因遺傳為輔;也有認為懷孕早期的異常事件如病毒感染、服藥、精神刺激等、或是經(jīng)歷過輻射、環(huán)境污染等會引起小耳畸形。

面部各器官多數(shù)也起源于鰓弓組織，所以不少耳畸形病人同伴有面部缺陷。表現(xiàn)為患側面部短小，下頜骨及淺表軟組織發(fā)育不良，對于耳伴有的面部畸形較嚴重者，可以同時行面部畸形矯正術，將患側下頜延長，保證面部雙側基本對稱。

小耳畸形伴耳道閉鎖/膽脂瘤

對于小耳畸形伴耳道閉鎖的患者，多年的臨床經(jīng)驗表明，如果孩子的耳道完全沒有發(fā)育，即表現(xiàn)為耳道閉鎖。若醫(yī)生通過手術的方法打通耳道，術后遠期聽力效果不太理想，且人為打通的耳道需要終身護理。這種情況可考慮安裝骨導助聽器或植入振動聲橋等以提高聽力;如果患者的耳道狹窄，有并發(fā)外耳道膽脂瘤的風險，建議行耳道成形加鼓室成形術，有50%以上機會獲得健康的耳道和良好的聽力。（編輯3001）